Pellagra
Pellagra (česky také pelagra, lombardské či červené malomocenství) je systémové onemocnění vznikající na podkladě avitaminózy, tj. nedostatku vitaminu niacinu (angl.zkr. NIcotinic ACid vitamIN), rovněž znám jako vitamin B3 či kyselina nikotinová (starší název "vitamin PP" - z angl. Pellagra Preventive factor) , kterou nacházíme v bílkovinách, obsahují tryptofan, jenž je v niacin zpracován.
V oblastech jako je Afrika, Mexiko, Indonésie či Čína jde i v dnešní době o poměrně častou chorobu, přičemž většinu nemocných tvoří lidé z chudších společenských vrstev, často jde o bezdomovce, alkoholiky, někdy také o duševně nemocné, kteří odmítají potravu. Tryptofan, jenž je tělem metabolizován v niacin, je obsažen především v mase, vejcích a rovněž v sóje. Nejrozšířenější je pellagra v komunitách, u kterých majoritní složku potravy tvoří kukuřice, např. na jihoamerickém venkově.
Pellagra může být dle příčin buď primární, nebo sekundární. Primární je způsobena nedostatkem niacinu ve stravě a sekundární vzniká, pokud sice je dostatek niacinu ve stravě, ale je narušeno jeho vstřebávání a využití jinými okolnostmi, například průjmovými onemocněními, alkoholismem, u pacientů užívajících některé speciální léky, nebo u vrozených poruch metabolismu.
Tři základní příznaky určující pellagru, tzv. příznaková triáda, neboli 3D
· Dermatitida (přecitlivělost, zánětlivé změny)
· Diarea (průjem, ztráta na váze, nechutenství)
· Demence (zmatenost, nespavost, slabost, halucinóza)
Historie
Pellagra byla popsána poprvé v roce 1735 španělským lékařem Gasparem Casalem, jehož zásluhou vznikl jeden z prvních klinicky diferenciovaných syndromů. V oné době sužovaly pellagraické epidemie zejména zemědělské oblasti ve Středomoří, odtud tzv. asturské či lombardské malomocenství. Z italštiny pochází i její pojmenování - pelle agra, doslova "drsná kůže". Prakticky od počátku byla známá souvislost s kukuřicí, soudilo se ale, že jde o otravu jakousi látkou, obsaženou ve zkažené kukuřici. V roce 1900 došlo k epidemii pellagry v jižní části USA, jen v prvních deseti měsících roku 1915 bylo v Jižní Karolině zaznamenáno 1306 úmrtí v důsledku pellagry. Při této epidemii objevil americký lékař Joseph Goldberger konečně metodu léčení choroby - podávání malé dávky kvasnic či vyváženou dietu. Souvislost mezi pellagrou a nedostatkem niacinu byla objevena teprve v roce 1937.
Symptomy
V počátcích onemocnění se objevuje zejména pronikavá únava, malátnost, nechutenství a nespavost. Současně je patrná jistá přecitlivělost pokožky na sluneční svit, jenž zprvu působí nepříjemné podráždění a zarudnutí, objevující se symetricky na hřbetech rukou a postupující na předloktí až po okraje oblečení (tzv. pellagrické rukavice), dále se objevují symetrické zarudnutí na obličeji a krku, kde sice v horní části kvůli stínu brady je zasažení mírnější, ale pokračuje v dolní části krku a na horní části hrudníku, podle šíře a tvaru límce oblečení (tzv. Casalův náhrdelník). Později toto kožní postižení hyperpigmentuje (hnědne) a přechází ve svou jizevnatou formu, zanechávaje ztemnělou hyperkeratózu a šupinaté trhliny, přičemž je charakteristické jasně patrné vymezení mezi postiženou a zdravou kůží (krytou oděvem). Běžná je rovněž degenerace periferního nervstva, projevující se parestéziemi až ztrátou citlivosti, také nadměrnými šlachovými reflexy. Trávící obtíže a průjem doprovází bolestivé zanícení jazyka a ústní dutiny, posléze se rozvíjí i dráždění či pálení jícnu, žaludku a tračníku; vředovitost, nauzea a zvracení, ve stolici se objevuje krev. Jazyk má nápadně sytě červený vzhled, barvu lze přirovnat k hovězímu masu nebo tzv. malinovitému jazyku. Jsou zcela vymizelé nitkovité papily, na hrotu a boku jazyka jsou pozorovány největší změny, stejně jako na jeho spodní ploše. Spodina ústní je navíc postižena erozemi a vřídky s bělavým povlakem. Tyto změny mohou být i kdekoliv na sliznici. Navíc dochází k nezvyklé stálé sekreci řídké sliny. Neléčená pellagra vede v pozdější fázi nemoci k degeneraci kortikálních neuronů, jader hlavového nervstva, pontu i míšních drah, což má za následek mnohočetné neurologické projevy zahrnující bolesti hlavy, poruchy rovnováhy, zmatenost, podrážděnost, halucinace a celkovou slabost, ke konci se zpravidla objevuje delirium, otupělost, kóma a smrt.
Pellagra v ČR:
U nás se vyskytují málo vyvinuté nekompletní formy s plíživým průběhem a někdy se spontánními relapsy.
Diagnóza
Pellagru nelze diagnostikovat žádným chemickým testem. Je založena pouze na příznacích nemoci a na důkladné zpětné analýze pacientovy stravy. Pokud informace o stravě napovídají nedostatku niacinu, nasazuje se léčba a pozoruje se reakce pacienta na zvýšené podávání niacinu. [8]
Léčba
Léčba spočívá v podávání niacinamidu (niacin v čisté formě může mít nepříjemné vedlejší účinky, jako je svědění, pálení a zarudnutí), přesné dávkování poté závisí na stavu nemocného jedince. Podávat se může jak ústně, tak injekčně (v případě průjmu, který může způsobit snížené vstřebávání).
Dávkování při léčbě:
Obvyklá léčebná dávka je 300 - 500 mg/den ústně a 100 - 250 mg injekčně 2-3x denně. Při těžkých případech, kdy nemoc postoupila k syndromu encefalopatie, se podává 1000 mg ústně a 100 - 250 mg injekčně. Po zlepšení příznaků nemoci se podává udržovací dávka, přičemž důležité je učinit i patřičné změny ve stravě. Vzhledem k tomu, že avitaminóza niacinu bývá většinou spojena i s nedostatkem dalších vitamínů skupiny B, je třeba zabezpečit i jejich dostatečný příjem.
Prognóza
Neléčená pellagra končívá často smrtí (má až 50% úmrtnost) během čtyř až pěti let. Smrt nastává většinou v důsledku infekčních komplikací, podvýživy způsobené masivním průjmem, krvácení ze zažívacího traktu nebo těžkého encefalopatického syndromu.
Prevence
Prevence spočívá především v pestré stravě bohaté na niacin a další vitamíny, případně doplnění nedostatku vhodným doplňkem stravy. Nicméně v mnoha státech světa není taková strava ani doplňky výživy dostupné, a tak se pellagra stává nevyhnutelnou komplikací chudoby.
Pohled alternativní medicíny:
PANGAMIN, obyčejné pivovarské kvasnice, jíst v případě komplikací 3 x denně po 4 tabletách, v případě ,,údržby“ 1x denně 4 tablety. Pangamin obsahuje i další vitamíny skupiny B, dobře se vstřebává, nevzniká na něj přecitlivělost jako na čistý niacin a není nutno shánět odbornou sílu na injekční podání. Vitamíny skupiny B lze kombinovat s MMS. Pangamin budeme doporučovat všem lidem s drsnou suchou kůží a všem pacientům s jakoukoliv kožní, střevní, nebo nervovou chorobou. Když se podíváte na symptomy- závěr- hodil by se tento jednoduchý doplněk stravy i pacientům s ALS, RS, Alzheimerem, Parkinsonem, ulcerózní colitidou a Crohnem. Posílí i pacienty s jakoukoliv jinou diagnózou.
Comments